|
Синдром Картагенера
Больная З., 4 лет, предъявляла жалобы при поступлении на глубокий влажный кашель в течение дня и ночи, с мокротой белого цвета, на периодически появляющееся свистящее дыхание.
Из анамнеза заболевания: В 3 месяца перенесла острый бронхит и острый левосторонний отит. Лечилась амбулаторно. Принимала гентамицин, пенициллин и муколитики. С мая 2002 года состоит на диспансерном учете у кардиолога и гастроэнтеролога.
Из анамнеза жизни: известно, что ребенок от 1-й беременности, 1-х срочных родов (кесарево сечение),у матери узкий таз. Через 2 часа в крайне тяжелом состоянии ребенок переведен в реанимационное отделение Республиканской детской клинической больницы г.Симферополя с диагнозом: Декстракардия сердца. Дыхательная недостаточность. Внутриутробная гипотрофия плода I степени. На 8 сутки выписана из отделения с улучшением. Наследственность не отягощена.
Status praesens: Состояние средней степени тяжести. Правильного телосложения. Костно-мышечная система без патологии. Кожа чистая, бледная. Дыхание через нос умеренно затруднено. Миндалины рыхлые, дужки умеренно гиперимированы. При аускультации легких - дыхание жесткое слева. В нижних отделах левого легкого разнокалиберные влажные и сухие хрипы. Частота дыхательных движений - 26-28 в минуту. При перкуссии сердце определяется справа. Границы относительной сердечной тупости в пределах возрастной нормы. Частота сердечных сокращений - 98. Печень перкуторно определяется слева, селезенка справа.
Предварительный диагноз: Декстракардия. Синдром Картагенера. Хронический левосторонний бронхит в стадии обострения.
Дополнительные методы обследования: Рентгенограмма органов грудной клетки в прямой проекции. Определяется правостороннее положение сердца и газового пузыря желудка. Легочный рисунок усилен, обогащен. Левый корень легкого расширен, бесструктурен, повышенной интенсивности. Левый купол диафрагмы выше правого, синусы свободны.
Заключение: Синдром Картагенера. Признаки бронхита.
Бронхоскопия и бронхосанация: В просвете трахео-бронхиального дерева больше слева густое гнойное отделяемое. Взят посев, цитология и бактериология. Произведена санация фурациллином и химотрипсином. Имеет место обратное расположение по анатомическим данным легких. Справа 2 доли, слева 3 доли.
Заключение: Синдром Картагенера. Гнойный эндобронхит.
УЗИ сердца: Situs inversus totalis с инвертированными, физиологически расположенными выходящими магистральными сосудами.
ЭКГ с обратным наложением электродов: Ритм синусовый, учащенный до 125 в минуту. Электрическая ось сердца расположена вертикально. Признаки увеличения электрической активности миокарда левого желудочка.
УЗИ органов брюшной полости: Обратное расположение органов брюшной полости.
Консультация генетика: Синдром Картагенера. Аутосомно рецисивный тип наследования.
Консультация лор-врача: Искривление носовой перегородки.
Общий анализ крови:
- Эритроциты - 4,0*10/12 /л.
- Гемоглобин - 128 г/л.
- Цветной показатель - 0,96
- Тромбоциты - 188 *10/9 /л.
- Лейкоциты - 8,6*10/9 /л. э-9%, п-2%, с-30%, л-55%, м-3%
- СОЭ - 14 мм./ час.
- Время свертывания - 4 мин.30 сек.- 5 мин.00 сек.
Общий анализ мочи:
- Плотность - 1010
- Белок - следы
- Сахар - отрицательный
- Лейкоциты - 8-10 в поле зрения
- Эритроциты - 1-2 в поле зрения
Биохимический анализ крови:
- Сахар - 3,6 ммоль/л.
- Общий билирубин - 7,5 мкммоль/л.
- Мочевина - 5,9 ммоль/л.
- Калий - 4,0 ммоль/л.
- Натрий - 150 ммоль/л.
- Хлор - 102 ммоль/л.
Коагулограмма:
- ПТИ - 95 %
- Время рекальцификации- 110 секунд
- Фибриноген А - 3,56
- Этаноловый тест - отрицательный
Промывные воды бронхов: - Ent.falicium.
Заключительный диагноз: Синдром Картагенера. Хронический левосторонний бронхит в стадии обострения. Искривление носовой перегородки.
Лечение:
- Стол N 4
- Бронхоклар 1 чайной ложке - 3 раза в день.
- Инстарин 1/2 чайной ложке - 2 раза в день.
- Эуфиллин 0,15 грммм 1/4 таб. - 3 раза в день.
- Аевит 1 драже - 2 раза в день.
- Ингаляции: с содой + эуфиллин 2,4% + 3% кальция хлорид.
- Постуральный дренаж.
- Массаж грудной клетки.
Синдром Картагенера - это врожденный комбинированный порок развития с триадой симптомов: обратное расположение внутренних органов, хронический бронхолегочный процесс и синусоринопатия. Подробное описание данного синдрома сделано швейцарским терапевтом Картагенером в 1933 году и сообщил о семейных случаях заболеваниях, что свидетельствует о его наследственной природе. До последнего времени врожденным считали только обратное расположение внутренних органов, а в отношение генеза бронхоэктазов мнения были различные. Природа этих изменений была раскрыта в работах M.Pederson (1975 г.), описавшего ультраструктурный дефект в ресничках мерцательного эпителия и хвостах сперматозоидов. Таким образом, было установлено, что дефект ресничек, препятствующий их нормальному движению, приводит к нарушению мукоцилиарного транспорта у больных с синдромом Картагенера. Нарушение одного из механизмов самоочищения бронхов приводит к хроническому бронхолегочному процессу, к риниту и синуситу. Однако у части больных имеются подвижные реснички, в этих случаях была выявлена или асинхронность, или ускоренное колебание ресничек, что также является патологией, поскольку подобные движения неэффективны и не могут обеспечить нормальный мукоцилиарный транспорт. Это наз- вали - синдром дисфункции ресничек.
Клинические симптомы часто возникают в раннем детстве. После повторных заболеваний верхних дыхательных путей, бронхитов и пневмоний выявляются признаки хронического бронхолегочного процесса. У части больных формируются изменения концевых фаланг пальцев по типу "барабанных палочек". Также трудно поддается лечению поражение носоглотки (рецидивирующий синусит, ринит).
У больных с синдромом Картагенера описаны другие пороки и аномалии: полидактилия, пороки сердца, почек, гипофункция эндокринных желез. В легких обнаруживается гнойный или слизисто-гнойный эндобронхит, затем развивается органиченный пневмосклероз с деформацией бронхов. Диагностика нетрудна. Лечение аналогично таковому при хронической пневмонии. Показания к оперативному лечению крайне ограничены в связи распространенности основного дефекта и обусловленной этим возможностью прогрессирования процесса после резекции легких.
|
