|
| |
|
| |
|
Синдром Стивенсона- Джонсона
Больной И., 9 лет, поступил в Республиканскую детскую клиническую больницу г.Симферополя 08.03.02 года с жалобами на слабость, субфебрильную температуру, высыпания на нижних конечностях, ладонях, стопах, явления конъюнктивита, с кровоизлиянием в склеры, явления стоматита (эрозивные поражения слизистых глаз, ротовой полости с кровоизлияниями).
Из анамнеза заболевания. Заболел 10 дней назад, когда по поводу аденовирусной инфекции, бронхита был назначен ампиокс per os, тетрациклиновая мазь субъконьюнктивально в комплексном лечении. На 3-й день терапии появились единичные пятнистые элементы в области голеней, инъекция сосудов склер, конъюнктивы, слизисто – гнойное отделяемое из глаз, язвочки на слизистой ротовой полости, поднялась температура до 38 градусов. Был отменен ампиокс и назначен цефтриаксон в/м. Состояние прогрессивно ухудшается : нарастают симптомы интоксикации, изменение на коже и слизистых.
Из анамнеза жизни. Мальчик из редко болеющих. Периодически, не всегда целесообразно, получал антибиотики коротким курсом (пенициллины, гентамицин) по поводу ОРЗ. Аллергоанамнез спокоен. Наследственность не отягощена.
8 Марта 2002 года доставлен в РДКБ. При осмотре состояние среднетяжелое. Вялый. На коже в области голеней, бедер пятнистая сыпь красного цвета. На ладонях и стопах на эритематозном фоне буллезные элементы с серозно – геморрагическим содержимым. Зуд отсутствует. Лицо пастозно, веки отечны, кровоизлияния в склеру, конъюнктива инъецирована, гнойное отделяемое из глаз. На губах трещины, эрозии, геморрагические корки. На слизистой ротовой полости множественные ярко – красные эрозии, язык обложен грязно – белым налетом, изо рта гнилостный запах. Прием пищи затруднен, болезненный. Отмечал летучие артралгии. Со стороны других органов патологии не выявлено.
Предварительный диагноз: Синдром Стивенсона- Джонсона
(который развился на фоне применения в - лактамных антибиотиков (ампиокс, цефтриаксон), а также тетрациклина субконъюнктивально).
Дополнительные методы обследования:
УЗИ сердца ( 10.03.02)
- дополнительная хорда в полости ЛЖ
- ДМПП 11мм
- ПМК ПК 1 степени без регургитации
- на уровне предсердия поток шунтирования
- сократительная способность сохранена
УЗИ печени ( 11.03.02)
Увеличение +2.0см, мелкозерниста, повышена плотность
Поджелудочная- диффузно неоднородна за счет эхопозитивной зернистости.
|
ОАК (9.03.02) |
ОАК (13.03.02) |
ОАК (25.03.02) |
ОАК (2.04.02) |
| |
|
|
|
• Эр – 4,53х10 12/л
• Hb - 148 г/л
• Le – 11,4х10 9/л
• П - 12 %
• С - 64 %
• Л - 16 %
• М - 3 %
• Э - 5%
• СОЭ – 45 мм. в час |
• Эр – 4,1х10 12/л
• Hb - 132 г/л
• Le – 10,4х10 9/л
• П - 2 %
• С - 71 %
• Л - 22 %
• М - 4 %
• Э – 1%
• СОЭ – 13 мм. в час |
• Эр - 4,6х10 12/л
• Hb - 148 г/л
• ЦП - 0,96
• Le – 15,4х10 9/л
• СОЭ - 30 мм/ч
• П - 2 %
• С - 71 %
• Э - 3 %
• Л - 22 %
• М - 7 %
• СОЭ-2 мм. в час |
• Эр - 4,7х10 12/л
• Hb - 148 г/л
• ЦП - 0,94
• Тр - 215х10 9/л
• Le - 11,1х10 9/л
• СОЭ 44 мм/ч
• П - 4 %
• С - 66 %
• Э - 2 %
• Л - 26 %
• М - 2 %
• СОЭ – 2 мм. в час |
| |
|
|
|
|
Коагулограмма ( 12.03.02)
• Протромбин. индекс - 90 %
• Время рекальцификации -3' 20''
• Фибриноген А - 3, 56 г/л
• Фибриноген В - +
• Томботест отр.
12.03.02
Билирубин-5,6;
тимоловавя проба- 9,5 ЕД.
АЛТ 0.87,
АСТ- 0,5
Электролиты (12.03.02)
CL-100 ;
К-3,6;
Na-141 ммоль/л
12.03.02
общий белок- 72 г/л;
12.03.02
сахар- 3,8 ммоль/л,
Ревмопробы (12.03.02)
• серомукоиды-6.25 ед.
• СРБ-отр
• гаптоглобин-1,9
Реакция лейкоцитолиза (13.03.02)
Контроль 0,2
дуо-септол 0,2 (диагностически значимые цифры 1.0 и >)
анальгин 0,8
Ампиокс 0,7
Цефатоксим 0,1
парацетамол 0,3
|
9.03.02 ОАМ |
13.03.02 ОАМ |
22.03.02 ОАМ |
| |
|
|
• Цвет - бл/ж
• Прозрачность - слабо мут
• Уд. вес. - 1003
• Реакция - щелоч.
• сахар - отр.
• белок – 0.033
• Le - 2-3 вп/зр
• эпит. – ед. вп/зр
• слизь - + +
|
• Цвет - бл/ж
• Прозрачность - слабо мут
• Уд. вес. - 1003
• Реакция - щелоч.
• сахар - отр.
• белок – 0.066
• Le – 2-4-6 вп/зр
• эпит. - 0 - 1 вп/зр
• слизь - ++
• соли – фосф.++
|
• Цвет - бл/ж
• Прозрачность - мут
• Уд. вес. - 1014
• Реакция - щелоч.
• сахар - отр.
• белок - отр.
• Le - 2-1-1 вп/зр
• эпит. - 0 - 1 вп/зр
• слизь - ++
• соли – фосф. ++ |
| |
|
|
|
Лечение: преднизолон 1 мг/ кг/ сут, с постепенным снижением дозы до полной отмены, альмагель, аспаркам, инфузионная терапия с тиосульфатом натрия 5 дней, содовое орошение кишечника, энтеросорбенты- энтеросгель; местная терапия: обработка слизистой ротовой полости растворами перекиси водорода , марганца, соды, промывание глаз растворами фурациллина, колларгола, затем капли ифирал ( кромолин натрий) в течение 4 недель.
Этимизол 1\2 таб х 3 раза в день в течение 2 недель. В течение первой недели нормализовалась температура , регрессировала сыпь на нижних конечностях. На ладонях, стопах до 2х недель сохранялись вялые пузыри. К 4й неделе очистилась слизистая ротовой полости , частично уменьшились явления конъюнктивита, кератита.
На 26-й день выписан из стационара в удовлетворительном состоянии. На местах высыпания сохранялась бурая пигментация, инъекция сосудов склер, конъюнктивы.
Заключительный диагноз: Синдром Стивенсона- Джонсона |
| |
| Сравнительная характеристика дифференциально–диагностических критериев при буллезной форме многоформной экссудативной эритеме (МЭЭ), синдроме Стивенса- Джонсона (ССД) и синдроме Лайелла. |
| |
 |
 |
|
|
|
