|
ВОЗРАСТНЫЕ ОСОБЕННОСТИ ГЕМОКОАГУЛЯЦИИ У ДЕТЕЙ.
Большинство показателей гемостаза детей в возрасте от 1 года до 14 лет существенно не отличаются между собой, а также от значений соответствующих показателей у взрослых. У детей до 1 года отдельные величины / время свертывания крови, содержание тромбоцитов и индекс тромбоцитарной активации, ряд параметров, отражающих гемостатические свойства кровяного сгустка / могут незначительно отличаться от таковых у более старших детей, что отражает функциональные особенности периода новорожденности. При рождении доношеного здорового ребенка имеет место низкий уровень контактного фактора XII / Хагемана / до 0,33 - 0,73 ЕД /мл . Достижение уровня старшего возраста наступает в течение первых 6 - 12 месяцев жизни.
Уровень фактора Флетчера / прекалликреина / и Фицжеральда Фложе / высоко молекулярного кининогена - ВМК /также снижен до 0,53 - 0,21 ЕД /мл и 0,3 - 0,78 ЕД /мл соответственно по сравнению с их содержанием у детей первого года жизни / 0,62 - 1,2 ЕД /мл/ и взрослых / 0,5 - 1,36 ЕД /мл /. Комплекс фактор XII - прекалликреин - ВМК являются пусковым для всех плазменных пртеолитических систем, поэтому при наследственном дефиците его компонентов нарушается как свертывание крови, так и внутренний механизм активации фибринолиза. Клинически это может реализоваться склонностью к тромботическим осложнениям на фоне геморрагических проявлений. Наиболее интенсивно уровень факторов контактной фазы свертывания повышается в течение 6 месяцев, достигая значения в среднем для каждого из факторов до 0,7 ЕД/мл, а в возрасте 1 года содержание перечисленных факторов не отличается от такового у детей старшего возраста.
Содержание К-витаминзависимых факторов у доношенных новорожденных в первый день жизни снижено: уровень протромбина / II / состав-ляет 0,37 - 0,59 ЕД/мл, проконвертина / VII / - 0,47 - 0,85 ЕД/мл, фактора Кри-стмасса /IX / - 0,34 - 0,75 ЕД/мл, фактора Стюарта - Прауэра /X/ - 0,26 - 0,54 ЕД/мл. Последующие дни жизни концентрация этих факторов снижается, достигая минимума ко 2 - 3 дню. Физиологическая коагулопатия исчезает без специальной фармакологической коррекции к 5 - 7 дню. Уровень фактора VII к концу первой недели жизни достигает 0,62 - 1,16 ЕД/мл. Наиболее интенсивно содержание фактора II, IX,X повышается в течении первых 2 - 6 месяцев, достигая к полугоду в среднем уровня 0,7 ЕД /мл, а в возрасте 1 года отличается от их содержания у старших детей. Степень депрессии факторов II, IX, X и риск возникновения геморрагической болезни новорожденных в раннем неонатальном периоде значительно уменьшается при раннем прикладывании ребенка к груди / в первые 2 - 3 часа после рождения /, а также при поздней перевязке пуповины. " Физиологическая гипокоагуляция " в условиях обязательного тромбирования сосудов пуповины носит адаптационный характер, поскольку повышение коагуляционной активности крови до уровня взрослых пациентов может способствовать развитию тромбозов и ДВС - синдрома даже при незначительных патологических ситуациях.
Предупреждение тромбообразования и поддержания агрегатного со-стояния крови во многом зависит от уровня антитромбина III универсального ингибитора свертывания,на долю которого приходится до 80% всей антикоагуляционной активности плазмы. У доношенных новорожденных уровень антитромбина III при рождении составляет 0,510,75 ЕД /мл. Резко повышается к 6 месяцам до 0,94 - 1,14 ЕД/мл, на протяжении последующего времени содержание антитромбина III остается таким же , как у взрослых. Уровень других ингибиторов свертывания - А 2 - макроглобулина / 1,4 ЕД /мл / и а 1 - антитрипсина / 0,93 ЕД/мл / при рождении почти такие же , как у взрослых, 1,6 ЕД/мл и 1,0 ЕД/мл соответственно. К 6 мес. содержание а2 - макроглобулина резко возрастает до 1,9 ЕД/мл, постепенно снижается к году до уровня детей старшего возраста. Более высокое содержание а2 - макроглобулина у детей периода новорожденности является, по видимому, компенсаторной реакцией организма, направленный на предотвращение тромботических осложнений в связи с относительным дефицитом антитромбина III. Это подтверждается более резким повышением уровня ингибиторов /а2-МГ и а1-АТ/ по сравнению с изменением активности антитромбина III при подостром ДВС - синдроме у детей равного возраста с гнойно - воспалительными заболеваниями.
Показатель структурной характеристики сгустка, общий гемостатический показатель, ретракция сгустка, индекс тромбоцитарной активации у новорожденных первой недели и первого месяца жизни по сравнению с этим же показателем у детей старше года. Данная особенность периода новорожденности является одной из причин, предрасполагающих к геморрагическим осложнениям у пациентов раннего возраста. Кроме того, вследствие формирования гемостатически неполноценного сгустка показатель спонтанного фибринолиза резко возрастает, что не соответствует состоянию плазминовой системы.
Содержание плазминогена и а2 - антиплазмина к моменту рождения самое низкое, в то же время активность тканевого плазминогена самая высокая. В этот период уровень ингибитора тканевого активатора плазминогена вдвое превышает таковой у взрослых. К году содержание плазминогена возрастает до 1 ЕД/мл параллельно повышению уровня А2 - антиплазмина до 1,2 ЕД/мл на фоне снижения содержания тканевого активатора плазминогена. По данным Л.З.Баркагана активация фибринолиза у новорожденных особенно выражена в первые минуты жизни, что связанно с поступлением в кровоток из легких при начале дыхания больного количества активатора плазминогена. Наиболее выражен этот процесс при поздней перевязке пуповины /до 5 мин/ . То в первые дни после рождения ребенка система гемастозиологической защиты обуслов-лена адаптационными процессами новорожденного ребенка.
Диагностика нарушений в системе гемостаза представлена в таблицах 1,2.
|
